Le Talassemie di Daniela Crestani

Complicanze cardiache

Le complicanze cardiache [E1] [E2] sono molto frequenti nei pazienti talassemici in cui l’anemia cronica e il progressivo deposito di ferro [E1] nel cuore sono una delle principali cause di morbilità e mortalità.
Il quadro tipico del paziente talassemico in cui non intervengono alterazioni miocardiche è rilevato soprattutto nella dilatazione del ventricolo sinistro. A questo si può aggiungere la disfunzione miocardica da accumulo di ferro. Questa è una malattia lentamente progressiva e diviene clinicamente evidente solo quando la funzione dell’organo è compromessa. E’ per questo motivo che la miocardiopatia siderotica si manifesta più frequentemente tra la seconda e la terza decade di vita.
Le alterazioni patologiche consistono nella dilatazione e nell’ispessimento delle pareti ventricolari dove il deposito di ferro è maggiore; questi possono portare all’ insufficienza cardiaca [F1] e all’aritmia.
Per tale ragione è indispensabile sottoporre periodicamente, per esempio ogni anno anche in assenza di segni clinici, i pazienti affetti da talassemia major [E1] [F1] ed intermedia ad esami di laboratorio e strumentali come ecocardiogrammi, raggi x al torace, ecocardiografia per il monitoraggio della situazione cardiologia. Ciò permette di individuare tempestivamente eventuali alterazioni della funzione cardiaca ed iniziare per tempo un'opportuna terapia.
Dagli studi effettuati la terapia ferrochelante ha un impatto positivo nel prevenire l’insorgenza o nel rallentare l’entità del danno miocardico nei pazienti talassemici.
I pazienti con malattia cardiaca o con alti depositi di ferro devono seguire un programma molto intenso di chelazione del ferro per prevenire ulteriori danni al cuore [E1] [F1] a causa del ferro in eccesso.
Studi recenti hanno evidenziato che sommistrando insieme la DFO e il deferiprone (terapia combinata) si può ridurre più velocemente il ferro in eccesso e migliorare così la funzionalità cardiaca.
In breve il trattamento delle complicazioni cardiache nel paziente talassemico dipende dai trattamenti ferrochelanti, oltre che le terapie convenzionali usate per la disfunzione miocardia.

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Edurete.org Roberto Trinchero