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Anemia falciforme
Il termine anemia falciforme
[E13]
[E14] identifica un vasto gruppo di
disordini ematologici con sintomi e genotipi diversi. La forma più comune è lo
stato omozigote per l’emoglobina S (originata dalla sstituzione dell’acido
glutammico in valina nella posizione 6 della molecola emoglobinica). La
formazione di fibre intracellulari, originate dalla polimerizzazione
dell’emoglobina S, provoca la deformazione a falce tipica del globulo rosso. Ciò
si traduce in una rigidità che causa turbe del microcircolo e occlusioni dei
vasi. Queste modificazioni strutturali, inoltre conducono ad una ridotta
sopravvivenza del globulo osso e quindi ad un’anemia emolitica cronica. La
malattia è molto frequente in Africa tropicale e subtropicale. Tale frequenza è
legata al fatto che il portatore di HbS è resistent nei confronti del
Plasmodium falciparum.
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